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DNA连接酶的性质

大肠杆1菌的DNA连接酶是一条分子量为75Ku的多肽链。对胰蛋白酶敏感，可被其水解。水解后形成的小片段仍具有部份活性，可以催化酶与NAD(而不是ATP)反应形成酶-AMP中间物，但不能继续将AMP转移到DNA上促进磷酸二酯键的形成。DNA连接酶在大肠杆1菌细胞中约有300个分子，和DNA聚合酶Ⅰ的分子数相近，这也是比较合理的现象。因为DNA连接酶的主要功能就是在DNA聚合酶Ⅰ催化聚合，填满双链DNA上的单链间隙后封闭DNA双链上的缺口。这在DNA copy、修复和重组中起着重要的作用，连接酶有缺陷的突变株不能进行DNA copy、修复和重组。

低碱性磷酸酶血症的症状存在异质性，其临床症状多样，需要及时进行cure

典型症状

1、单纯牙型乳牙会出现早期脱落的情况，仅仅表现出牙齿受累的症状表现。

2、围生期型患者会出现四肢短小的症状，主要因为严重骨骼矿化不足，然后造成骨骼系统异常的症状表现。

3、良性新生儿型患者会出现骨骼畸形的情况，比如漏斗胸，以及身材矮小的症状，但是这种类型的症状，在出生以后可以达到改善。

4、***型患者会出现牙齿早脱的症状，通过X-ray检查，可以显示未成熟牙齿早失的症状，如果出现佝偻病的情况，患者会出现胸廓畸形、头颅畸形的症状，患者的囟门会变得宽大，但是常常会出现颅缝早闭的情况。

当DNA聚合酶 III沿着滞后链模板移动时，由特异的引发酶催化合成的RNA引物即可以由DNA聚合酶 III所延伸，合成DNA。当合成的DNA链到达前一次合成的冈崎片段的位置时，滞后链模板及刚合成的冈崎片段从DNA聚合酶 III上释放出来。由于copy叉继续向前运动，便又产生了一段单链的滞后链模板，它重新环绕DNA聚合酶 III,通过DNA聚合酶III开始合成新的滞后链冈崎片段。通过这种机制，前导链的合成不会超过滞后链太多，这样引发体在DNA链上和DNA聚合酶 III以同一速度移动。在copy叉附近，形成了以DNA聚合酶 III二聚体、引发体和解旋酶构成的类似核糖体大小的以物理方式结合成的复合体，称为DNA copy体。copy体在DNA前导链模板和滞后链模板上移动时便合成了连续的DNA前导链，以及由许多冈崎片段组成的滞后链。当冈崎片段形成后，DNA聚合酶I通过其 5'→3'外切酶活性切除冈崎片段上的RNA引物，并利用后一个冈崎片段作为引物由 5'→3'合成DNA填补缺口。***后由DNA连接酶将冈崎片段连接起来，形成完整的DNA滞后链。